Гемолитические анемии-это неоднородная группа анемий, общим признаком которых является повышенное разрушение эритроцитов. Независимо от причины возникновения эти анемии имеют ряд общих диагностических признаков:

• анемия гиперрегенераторного характера с общеанемическим клиническим синдромом;
• желтуха с повышением уровня непрямого билирубина крови;
• плейохолия желчи (повышенная концентрация желчи, склонность к камнеобразованию);
• гиперхолия кала (высокое содержание стеркобилина);
• интенсивная окраска мочи (повышение уровня уробилина, при внутрисосудистом гемолизе в моче может определяться гемоглобин, гемосидерин);
• спленомегалия, возможна гепатомегалия;
• лихорадка при кризовом течении гемолиза.

Гемолитические анемии могут быть врожденного и приобретенного характера.

К врожденным гемолитическим анемиям относятся:

• - гемоглобинозы и гемоглобинопатии;
• - микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара;
• - ферментопатии (фавизм-дефицит глюкозо – 6-фосфатдегидрогеназы);
• - эритробластоз плода.

Гемоглобинозы характеризуются наличием аномального гемоглобина (серповидноклеточная анемия). Такие эритроциты подвергаются фагоцитозу клетками РЭС и гемолизируются. Для заболевания характерен гомозиготный тип наследования.

Микросфероцитарная анемия отличается наличием дефекта структуры мембраны эритроцитов, что выражается в образовании двояковыпуклых эритроцитов малого размера. Мембрана таких эритроцитов чрезмерно проницаема для ионов натрия, вследствие чего склонна к разбуханию и разрушению в узких местах сосудистого русла.

При ферментопатиях наблюдается нарушение процесса восстановления глутатиона, что приводит к окислению гемоглобина и выпадению в осадок цепей глобина.

Эритробластоз плода или гемолитическая болезнь новорожденных возникает при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору.

Больные врожденными формами гемолитических анемий кроме общих диагностических признаков гемолиза имеют ряд анатомо-физиологических дефектов: непропорциональный рост, башенный череп, изменения зубов, инфантилизм и т.д.

К приобретенным гемолитическим анемиям относятся:

• аутоиммунные идиопатические;
• аутоиммунные симптоматические (при лимфопролиферативных, системных соединительнотканных заболеваниях, опухолях, септических состояниях);
• болезнь Маркиафавы-Микели (парксизмальная ночная гемоглобинурия);
• гемолитические анемии при переливании несовместимой крови;
• гемолитические анемии при воздействии химических (свинец, медь, мышьяковистый водород, фенилгидразин) и биологических (пчелиный и змеиный яд, малярийный плазмодий, токсины стрепто-и стафилококка) гемолизинов.

При аутоиммунных гемолитических анемиях у больных существует нарушение иммунного статуса с детерминацией антигенных структур, которое приводит к синтезу антител против собственных неизмененных эритроцитов.

Чаще образуются тепловые и холодовые агглютинины, определяемые с помощью пробы Кумбса.

При холодовой форме у больных отмечается плохая переносимость холода (при снижении температуры ниже 32 ^º С в мелких сосудах дистальных участков тела возникает агглютинация, в тяжелых случаях приводящая к гангрене). Реже встречается двухфазная агглютинация, при которой эритроциты оседают при охлаждении, а гемолиз возникает при согревании до 37 ^º С. В этом случае клиническая картина формируется через несколько часов после переохлаждения и выражается типичным гемолитическим кризом: приступообразной желтухой, повышением температуры, рвотой, анемией, отхождением мочи темного цвета, в дальнейшем развитием острой почечной недостаточности.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия характеризуется склонностью эритроцитов к гемолизу при изменении рН крови в кислую среду и активизации прокоагулянтов. Клиника гемолитического криза чаще развивается по ночам. Диагноз подтверждается пробой Хема – возникновение гемолиза эритроцитов в подкисленной среде.

Гемолитическая анемия при переливании несовместимой крови имеет 4 периода развития:

1. гемотрансфузионный шок (боль в поясничной области, тахикардия, одышка, падение АД);
2. острая почечная недостаточность;
3. восстановление диуреза;
4. выздоровление.

Гемолитические яды химической и биологической природы обладают свойствами прямых гемолизинов и вызывают развитие острого гемолиза с типичной клинической картиной.